Qu’est ce que la malrotation intestinale ?
La malformation des intestins (également appelée volvulus) est une condition dans laquelle les intestins se tordent. Cette condition peut potentiellement conduire à une obstruction des intestins, ce qui peut empêcher les aliments de circuler correctement dans le tube digestif. Les symptômes courants d’un volvulus comprennent des douleurs abdominales, des nausées/vomissements, de la constipation, un abdomen distendu et des selles sanglantes.
Il existe plusieurs causes potentielles de malformation des intestins (c’est-à-dire du volvulus), notamment :
- Côlon élargi
- Constipation fréquente
- Grossesse
- Adhérences abdominales (bandes de tissu cicatriciel qui se forment dans les intestins à la suite d’une chirurgie ou d’un traumatisme abdominal)
- la maladie de Hirschsprung (une anomalie congénitale où les intestins ne possèdent pas un type spécifique de cellules nerveuses)
Sommaire de l'article
Epidémiologie
La malformation intestinale est une anomalie congénitale observée chez jusqu’à 1:6000 naissances. Elle est également fréquemment (~50%) associée à d’autres anomalies abdominales, dont certaines sont causales et d’autres simplement associées :
- atrésie duodénale, sténose ou toile
- hernie diaphragmatique congénitale
- gastroschisis et omphalocèle : toujours associés à un certain degré de malformation
- l’hétérotypie : 70% des individus auront une malformation
- atrésie des choanes
Présentation clinique
La présentation clinique de la malformation est souvent corrélée à l’âge de 5 ans.
Chez le nourrisson, la présentation la plus courante est un volvulus de l’intestin moyen. Les patients qui ne présentent pas de rotation intestinale ont une incidence plus faible de volvulus intestinaux que les autres types de malformation.
Chez l’enfant plus âgé ou même chez l’adulte, la présentation est plus fréquemment intermittente avec des épisodes d’obstruction duodénale se résolvant spontanément. On pense que cela est dû à un pliage du duodénum par des bandes de Ladd plutôt qu’à un volvulus. Des hernies internes sont également rencontrées.
Chez certains individus, la présentation est très peu spécifique avec des épisodes de douleurs abdominales, de perte de poids, de méléna, voire de pancréatite chronique .
Pathologie
Au cours de l’embryogenèse normale, l’intestin forme une hernie à la base du cordon ombilical et s’allonge rapidement. Lorsqu’il retourne dans la cavité abdominale, il subit une rotation complexe de ~270 degrés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, ce qui entraîne la flexion duodéno-jéjunale, généralement située à gauche de la ligne médiane, au niveau du corps vertébral L1 et de l’iléon terminal situé dans la fosse iliaque droite. Il en résulte un large mésentère descendant obliquement de la flexion D-J vers le cæcum et empêche la rotation autour de l’artère mésentérique supérieure.
En cas de malformation, cela ne se produit pas et, par conséquent, le mésentère a souvent une racine courte, ce qui lui permet d’agir comme un pédicule (par lequel passent la SMA et la SMV) autour duquel un volvulus peut se produire.
La rotation de la boucle duodéno-jéjunale a été décrite comme commençant vers la 5e semaine de gestation et se terminant vers la 8e. La rotation de la boucle cécocolique se produit plus tard, vers la 10e semaine de gestation. Cela pourrait expliquer des formes de malformation intestinale partielle 9.
La non-rotation intestinale est un sous-type de malformation dans lequel l’intestin grêle est principalement situé dans l’hémiabdomen droit et le cæcum dans l’hémiabdomen gauche. Le risque de volvulus est beaucoup plus faible en cas de non rotation complète car les patients ont l’anatomie effective de ceux qui ont subi une procédure de Ladd.
Caractéristiques radiographiques
Radiographie simple
Les radiographies abdominales, en l’absence de volvulus intestinaux, ne sont ni spécifiques ni sensibles. Elles peuvent révéler :
- des marques jéjunales du côté droit
- absence de côlon rempli de selles dans le quadrant inférieur droit
Échographie
Peut montrer une inversion dans la relation SMA/SMV avec le SMA à droite et le SMV à gauche. Bien que cela ait été classiquement préconisé comme un signe utile pour suspecter ou exclure une malformation intestinale, une relation SMA/SMV normale peut être observée chez jusqu’à 29% des patients présentant une malformation chirurgicale avérée, alors qu’une relation inversée est observée chez jusqu’à 11% des patients.
Un signe plus utile à l’échographie est la mise en évidence du segment rétro-mésentérique D3 du duodénum, où le segment horizontal (D3) du duodénum est vu dans un plan transversal entre les vaisseaux mésentériques supérieurs et l’aorte.
Bien que la démonstration d’un duodénum rétro-mésentérique soit extrêmement sensible et spécifique pour exclure une malformation, elle n’est pas parfaite et une telle relation anatomique normale a été décrite dans au moins un cas de malformation intestinale traitée chirurgicalement avec un volvulus de l’intestin moyen. Ce cas était probablement secondaire à une malformation intestinale partielle, en raison du retard embryologique décrit ci-dessus entre la rotation de la boucle duodéno-jéjunale et de la boucle cécolique.
Scanner
Selon le degré de malformation, le scanner peut montrer :
- l’absence d’un segment D3 rétro-mésentérique (rétro-péritonéal) du duodénum
- peut à nouveau présenter une relation SMA (plus petite et plus circulaire)/SMV anormale
- gros intestin principalement à gauche et petit intestin principalement à droite
- absence de segment D3 du duodénum traversant la partie gauche de la colonne vertébrale
Fluoroscopie
Une étude pédiatrique de contraste gastro-intestinal supérieur est l’examen de choix lorsque le diagnostic est suspecté. Le principal résultat de la malformation est un emplacement anormal de la jonction duodéno-jéjunal (DJ) :
- vue frontale
- La jonction DJ ne franchit pas la ligne médiane à gauche du pédicule du corps vertébral gauche
- La jonction DJ est inférieure à l’ampoule duodénale
- vue latérale
- Les segments D2 et D3 du duodénum ne sont pas situés en position rétropéritonéale
Bien que ce ne soit pas un critère spécifique de malformation, le jéjunum est généralement situé à gauche de la colonne vertébrale.
Un lavement de contraste a également été utilisé par le passé, la théorie étant que dans le cas d’une malformation, le gros intestin sera également malformé. Malheureusement, dans environ 25 % (entre 20 et 30 %) des cas de malformation, le cæcum est normalement localisé. L’inverse est également vrai, la position du cæcum chez les individus normaux étant variable. Dans de très rares cas, le cæcum peut être malformé et l’intestin grêle en position normale.
Traitement et pronostic
En raison du risque de volvulus de l’intestin moyen et d’ischémie intestinale potentiellement mortels, une fois la malformation découverte, elle est corrigée chirurgicalement. Les principes généraux du traitement sont les suivants :
- mobilisation de l’intestin, y compris le détorsionnement de tout volvulus présent
- la division des bandes péritonéales anormales (bandes Ladd)
- l’élargissement de la base mésentérique
- la fixation du duodénum et du cæcum au rétropéritoine (pexie) n’est pas universellement réalisée
- l’appendicectomie prophylactique est souvent envisagée, car à un âge plus avancé, un diagnostic tardif ou manqué d’appendicite peut se produire, en raison de la méconnaissance du fait que le patient a un cæcum/appendice du côté gauche, ce qui provoque des douleurs abdominales du côté gauche
Il convient de noter que le positionnement anatomique normal n’est pas atteint ; le duodénum et l’intestin grêle restent à droite, et le cæcum et le côlon se trouvent du côté gauche de l’abdomen.
